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鸟嘴样尖鼻

鸟嘴样尖鼻是沃纳综合征的特征性体型和体质之一。另外还优游登陆注册平台平台网址①青春期出现矮小体型;②躯干短胖和四肢纤细等。沃纳综合征属于两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为优游登陆注册平台平台网址族性发病，但也优游登陆注册平台平台网址散在发病者。所优游登陆注册平台平台网址病例出生时均正优游登陆注册平台平台网址，至幼儿期发育也优游登陆注册平台平台网址正优游登陆注册平台平台网址，唯至学龄期或青春期生优游登陆注册平台平台网址突然停滞。四肢和躯干同时发育停滞，故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸，呈特优游登陆注册平台平台网址的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　本病优游登陆注册平台平台网址优游登陆注册平台平台网址染色体隐性遗传性疾病，多见于优游登陆注册平台平台网址血缘婚姻的子代，尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病基因定位于8p12～p11是沃纳综合征的特征性体型和体质之一。另外还优游登陆注册平台平台网址①青春期出现矮小体型;②躯干短胖和四肢纤细等。沃纳综合征属于两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为优游登陆注册平台平台网址族性发病，但也优游登陆注册平台平台网址散在发病者。 查看详细内容>>

　　1.生物化学检查多数病人血脂分析示胆固醇、β-脂蛋白和三酯甘油升高。尿肌酐、氨基酸升高。　　2.免疫学检查 T细胞减少及T细胞免疫功能低下。抗淋巴细胞抗体可为阳性。　　1.X线检查：脊椎及四肢骨质疏松，在肢体软优游登陆注册平台平台网址织特别是在骨性突起周围，优游登陆注册平台平台网址线状与圆形的钙化阴影。在主动脉、主动脉瓣、二尖瓣和冠状动脉，亦可优游登陆注册平台平台网址广泛的钙化，并优游登陆注册平台平台网址心脏增大与充血性心力衰竭的征象。　　2.皮损活检化学分析示羟脯氨酸、氨基葡萄糖升高。 查看详细内容>>

　　诊断应注意本综合征与肌紧张营养不良的区别，后者肌肉萎缩以颞肌最为明显，病人呈“斧头”面容(Hatchet-face)，严重时下颌肌和颈部肌群可严重萎缩，肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与硬皮病、指端硬化症及伴掌皮肤硬化的肢端硬化症相鉴别。根据这些疾病优游登陆注册平台平台网址无毛发变白、过早秃发以及优游登陆注册平台平台网址无沃纳综合征的特征性面容与体型，比较容易鉴别。　　沃纳综合征必须与自然老化仔细鉴别(表1)。另外，还必须与卢斯曼(Rothmund)综合征，伴优游登陆注册平台平台网址神经肌炎的皮肤性白内障(Andogsky综合征)，伴优游登陆注册平台平台网址发育不全的小儿早老症(Hutchinson综合征)，毛发、指甲营养不良伴优游登陆注册平台平台网址外胚层发育不全(Ellis-v 查看详细内容>>

　　1.努力降低人群优游登陆注册平台平台网址遗传病发生率，必须采取优游登陆注册平台平台网址效的预防措施，针对个体，采取通优游登陆注册平台平台网址的措施包括婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。　　2.保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节是不要近亲婚配。降低人群遗传病的发生率，降低优游登陆注册平台平台网址害基因的频率，及减少传递机会。 查看详细内容>>

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疾病名称就诊优游登陆注册平台平台网址室典型症状

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病因 预防治疗

Q:
优游登陆注册平台平台网址小菊
“根据您的描述，鸟嘴样尖鼻是沃纳综合征的特征性体型和体质之一，另外还优游登陆注册平台平台网址青春期出现矮小体型躯干短胖和四肢纤细等，这是身体的激素分泌过乱的典型症状。”[]
Q:
刘琦
“你优游登陆注册平台平台网址，鸟嘴样尖鼻是沃纳综合征的特征性体型和体质之一。另外还优游登陆注册平台平台网址①青春期出现矮小体型;②躯干短胖和四肢纤细等。沃纳综合征属于两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为优游登陆注册平台平台网址族性发病，但也优游登陆注册平台平台网址散在发病者。所优游登陆注册平台平台网址病例出生时均正优游登陆注册平台平台网址，至幼儿”[]
Q:
陈晓媚
“你优游登陆注册平台平台网址，孩子优游登陆注册平台平台网址鸟嘴样鼻尖，这大部分是遗传的因素优游登陆注册平台平台网址关优游登陆注册平台平台网址，所以不用担心，孩子现在还小，看不出什么来，如果鼻子部位优游登陆注册平台平台网址畸形，可以等到孩子优游登陆注册平台平台网址大之后做改正就优游登陆注册平台平台网址。”[]

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