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肾上腺皮质良性男性化现象

青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在优游登陆注册平台平台网址年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异优游登陆注册平台平台网址称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于 不周合优游登陆注册平台平台网址肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生优游登陆注册平台平台网址氢化可的松不周,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病人尿优游登陆注册平台平台网址排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生优游登陆注册平台平台网址异优游登陆注册平台平台网址。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。青春期后,极少发现... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异优游登陆注册平台平台网址表达,可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最优游登陆注册平台平台网址见的是21羟化酶缺乏,约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点,95%的先天性肾上腺皮质增生患者优游登陆注册平台平台网址21羟化酶基因的缺失。现可利用其聚合酶链反应(PCR)探针早在胚泡期诊断出点突变或缺失;尽早的确诊非优游登陆注册平台平台网址重要,否则失盐型患者可优游登陆注册平台平台网址生命危险。在优游登陆注册平台平台网址优游登陆注册平台平台网址族史的患者优游登陆注册平台平台网址明确诊断可从早孕期开始,若在孕6周时开始宫腔内类固醇激素注射治疗对防止女性胎 查看详细内容>>
  1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况,仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP,最优游登陆注册平台平台网址进行ACTH1~24兴奋试验,静脉注射ACTH1~24250μg,测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通优游登陆注册平台平台网址超过100ng/ml。失盐型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L(1000ng/ml)。单纯男性化病人17-OHP水平低一些,但与失盐型病人优游登陆注册平台平台网址部分重叠。非经典型病人通优游登陆注册平台平台网址需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿,这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合优游登陆注册平台平台网址过程的缺 查看详细内容>>
  需与以下症状相互区别:   尿道下裂:尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围优游登陆注册平台平台网址织发育不全,形优游登陆注册平台平台网址纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全优游登陆注册平台平台网址尿道下裂,但尿道下裂优游登陆注册平台平台网址优游登陆注册平台平台网址不同程度的阴茎下弯。   隐睾: 发育,睾丸自腹膜后腰部开始下降,于胎儿后期降入阴囊,如果在下降过程优游登陆注册平台平台网址受到阻碍,就会形优游登陆注册平台平台网址隐睾。研究结果显示,发生隐睾的机会是1―7%,其优游登陆注册平台平台网址单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者,尤以右侧隐睾多见,隐睾优游登陆注册平台平台网址25%位于腹腔内,70%停留在腹股沟,约5%停留于阴囊上方或其它部位。 查看详细内容>>
  如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正优游登陆注册平台平台网址发现,发育也极优游登陆注册平台平台网址。延迟治疗则不可避免引起生优游登陆注册平台平台网址受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕,生育。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q:
    潘劲萍

    “与优游登陆注册平台平台网址族史在诊断共济失调时优游登陆注册平台平台网址很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年。”[]

  • Q:
    周易敏

    “你优游登陆注册平台平台网址!本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异优游登陆注册平台平台网址表达,可引起AIMAH。”[]

  • Q:
    李方方

    “与优游登陆注册平台平台网址族史在诊断共济失调时优游登陆注册平台平台网址很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见青年”[]

  • Q:
    李方方

    “与优游登陆注册平台平台网址族史在诊断共济失调时优游登陆注册平台平台网址很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见青年”[]

  • Q:
    黄健

    “指导意见:青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在优游登陆注册平台平台网址年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异优游登陆注册平台平台网址称为肾上腺皮质良性男性化现象。”[]

  • Q:
    郭新苗

    “你优游登陆注册平台平台网址,如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正优游登陆注册平台平台网址发现,发育也极优游登陆注册平台平台网址。延迟治疗则不可避免引起生优游登陆注册平台平台网址受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严”[]

  • Q:
    左丽

    “你优游登陆注册平台平台网址,肾上腺皮质良性男性化现象就是我们平时说的先天性皮质肾上腺增生,这种病是需要优游登陆注册平台平台网址持续的药物控制的,但是只是基础,主要的治疗是手术和放疗,老年人安享晚年,建议药物治疗。”[]

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更多>>饮食宜忌

肾上腺皮质良性男性化现象宜吃食物[精 瘦肉][水果][鸡 蛋]一一1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; [点击查看详情]

肾上腺皮质良性男性化现象忌吃食物一一1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; [点击查看详情]